故事回到当初马里奥与大金刚的抗争，大金刚绑架了马里奥当时的女友宝琳，于是马里奥就要去营救(这边就跟最初代的4关是一样的)，正当以为把大金刚打倒之时，没想到大金刚已经设下陷阱而又把宝琳给掳走，于是展开一场激烈的追逐战。

由于本作是1994年发行的，故一般习惯将本作称呼为大金刚94，以便于跟旧的元祖大金刚做区分。

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